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本病呈全球性分布，发病率为1/100万。80%~90%的克罗伊茨费尔特-雅各布病呈散发型。发病年龄为25~78岁，平均58岁，男女均可罹患。外源性朊蛋白感染可通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等而传播。1.外源性朊蛋白感染：可通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等而传播。手术室和病理实验室工作人员以及制备脑源性生物制品者要提高警惕，医务人员应避免身体破损处、结膜和皮肤与患者的脑脊液、血液或组织相接触。2.变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病：患者脑组织的动物传染实验证实，其与疯牛病(MCD)具有相似的种系特异性，变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类所致。3.内源性发病：原因为家族性克罗伊茨费尔特-雅各布病患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传。健康人体内存在的正常的朊蛋白，即PrPc。在外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致PrPc变为PrPsc时，PrPsc会促进PrPc转化为越来越多的PrPsc致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经细胞死亡，而引起中枢神经系统发生病变。详情 >克罗伊茨费尔特-雅各布病临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现，本病重症患者可出现泌尿系统感染、压疮、坠积性肺炎等并发症。1.患者多隐匿起病，缓慢进行性进展，临床可分为以下三期：初期，表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。中期，大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，患者外出找不到家，人格改变，痴呆，可伴有失语、皮质盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动、肌张力增高等。小脑受损出现共济失调、步态不稳。脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。晚期，出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。2.变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病：特点是发病较早，病程较长，小脑必定受累出现共济失调，早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚、通常无肌阵挛和特征性脑电图改变。详情 >1.泌尿系统感染：本病患者可导致细菌侵入导致的泌尿系统感染，常表现为膀胱刺激征，即尿频、尿急、尿痛。2.压疮、坠积性肺炎：因本病患者需要长期卧床，故本病患者好发压疮、坠积性肺炎。详情 >1.克罗伊茨费尔特-雅各布病的临床特点是以人格改变起病伴进行性智能衰退，在病程中肌阵挛通常是突出的症状，随病情进展可出现语言障碍、发音及吞咽困难等症状，应加强陪护，防止跌倒及呛咳。2.生活环境尽量保持安静、光线柔和，在病人肌阵挛发作或抽搐时不可用力按压病人肢体，以防造成关节脱臼、骨折等肢体的损伤。3.每日给予温水擦浴，但应注意避免受凉。详情 >1.忌辛辣食品，低盐、低脂饮食。忌烟酒，避免食用油腻之物。2.营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化。3.宜多食用高纤维素类食物、水果和新鲜蔬菜，例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等。详情 >1.医务人员尽量避免直接接触患者的血液和脑脊液，一旦暴露应立即用大量清水冲洗；日常接触患者最好带手套，但无需呼吸道防护，对于克雅病密切接触者无需进行隔离或临床观察。2.家属做好自我防护，如接触血液、体液和排泄物等均要戴手套，防止皮肤黏膜的直接接触，必要时行基因检测，以明确是否有突变的朊蛋白基因，并定期复诊。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 疯牛病_360百科
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疯牛病_全民健康百科
医学上称疯牛病为牛脑海绵状病,简称BSE。1985年4月,医学家们在英国首先发现了一种新病,专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查,并于1986年11月将该病定名为BS...
baike.qm120.com/jbjb/cura/fnb/
疯牛病相关专业知识_360良医
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如果真是澳洲的牛肉,就没事。澳洲迄今为止没有发现疯牛病。因为澳洲养牛不准用牛的部分去喂牛。美国欧洲是可以牛吃牛的。朊毒体是不能用烹饪法杀灭的。疯牛病...
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疯牛病的起因是什么?_民福康
疯牛病又称为牛脑海绵状病,是因为牛感染了羊的痒病,一种慢性神经性机能病导致的,是因为感染朊病毒导致的,一旦人吃了感染疯牛病的牛肉就会导致被感染,平时注意少食用脊...
www.mfk.com/ask/750468.shtml
什么是疯牛症_360问答
1个回答 - 回答时间：2013年9月6日 - 20
最佳答案：疯牛病全称为"牛海绵状脑病"，是一种发生在牛身上的进行性 中枢神经系统病变，症状表现与羊瘙痒病类似，俗称"疯牛病"。 疯牛病和...
wenda.so.com/q/1378437301079794
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疯牛病的病因-疯牛病有哪些原因-疾病查询-39疾病百科
疯牛病 (克罗伊茨费尔特-雅各布病,痉挛性假性硬化,痉挛性假硬化症,克-雅病,皮质纹状体脊髓变性,早老性皮质纹状体变性,海绵状脑病) 疯牛病是怎么回事? 向您详细介绍疯牛病...
jbk.39.net/klycfetygbb/blby/
疯牛病- 知乎
疯牛病,即牛脑海绵状病,简称BSE。它的病原体既不是细菌,也不同于传统意义上的病毒,甚至不含有遗传物质——核酸。多将其病原称之为朊病毒(Prion)。该病于1985年4月首先...
www.zhihu.com/topic/19683623/hot
疯牛病
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