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  • 詹晓蓉编审专家
    内分泌科 · 主任医师 · 哈尔滨医科大学附属第一医院三甲
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    肾上腺皮质功能亢进症是指各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素、醛固酮、性激素所致疾病的总称,包括库欣综合征、皮质醇增多症以及肾上腺雄性化。肾上腺皮质功能亢进症可为一种激素分泌异常,也可表现为多种激素的异常分泌,临...详情 >
    肾上腺皮质功能亢进症是由于肾上腺分泌过多的皮质激素或垂体以及有内分泌功能的肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,使下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,而导致脂肪代谢和分布异常,蛋白质合成代谢下降,分解代谢加速,负氮平衡,糖异...详情 >目前暂无相关流行病学资料。
    1.使用大剂量糖皮质激素:长期服用大剂量糖皮质激素可以引起库欣综合征的临床表现,也是糖皮质激素的主要副作用。
    2.应激反应:应激反应促进肾上腺激素大量分泌,导致下丘脑-垂体-肾上腺轴异常调节,出现库欣综合征。
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    肾上腺皮质功能亢进症患者临床表现多样,以向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、代谢障碍为主要表现,还可出现运动神经系统、性功能障碍等表现,常见的并发症有感染、心力衰竭、肾功能不全,也可出现尼尔森综合征、肾上腺危象等手术...详情 >
    1.外貌表现:面圆而呈暗红色,胸、腹、颈、背部脂肪厚,至疾病后期,因肌肉消耗,四肢是得相对瘦小。
    2.全身肌肉及神经系统表现:肌无力,下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化,如情绪不稳定、烦躁、失眠,严重者精神变态,个别可发生类偏狂,醛固酮分泌增多可出现周期性瘫痪、指端麻木。
    3.皮肤表现:皮肤薄,微血管脆性增加,轻微损伤即可引起瘀斑,常见于下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹,较重者皮肤色素沉着、颜色加深。
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    1.肾上腺危象:手术切除双侧肾上腺后,会出现肾上腺皮质激素分泌不足或缺如,继而出现一系列临床症状的综合征,严重者可危及生命。表现为畏食、腹胀、恶心、呕吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压下降、体温上升等。
    2.尼尔森综合征:治疗库欣病切除双侧肾上腺后,出现进行性皮肤黑色素沉着和垂体增大,多发生于青年,女性多见。表现为颜面、手背、乳晕、手术瘢痕等处色素沉着,偶见指甲上黑色纵纹,伴有头痛、视野缺损、视力减退等神经症状。
    3.心力衰竭:肾上腺皮质激素分泌增多会导致血压增高,长期高血压引起血管硬化、心肌肥厚、心脏功能下降,出现心力衰竭。表现为胸闷、呼吸困难、运动耐力下降。
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    肾上腺皮质功能亢进症患者以手术治疗为主,根据患者病情不同,也可采取药物及手术综合治疗的方法,或放疗、单纯药物治疗,以短期治疗为主,单纯药物治疗患者为长期持续治疗。
    1.肾上腺阻断药物:(1)美替拉酮,用于测试下丘脑-垂体-肾上腺轴完整性,治疗某些肾上腺皮质肿瘤。(2)酮康唑,可以通过抑制皮质醇合成酶起效,起效迅速,用于治疗库欣病。(3)迷妥坦,用于不能手术的肾上腺肿瘤有效,可缓解肾上腺皮质功能亢进症,也可以用于肿瘤所致的库欣综合征。(4)依托咪酯,对于严重的高皮质醇血症需要紧急控制者有效,其镇静作用和静脉给药限制其应用。
    2.神经调节药物:卡麦角林可使60%的库欣病皮质醇分泌下降,40%降至正常,30%以上可长期控制。
    3.醛固酮受体拮抗剂:(1)螺内酯,适用于原发性醛固酮增多症的治疗。(2)依普利酮,为选择性的醛固酮受体拮抗剂,不导致严重的内分泌紊乱,用于治疗原发性醛固酮增多症、高血压。慢性肾脏疾病3期患者慎用,慢性肾脏病4期患者禁用。
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    1.肾上腺切除术:用于快速缓解高皮质醇血症,是治疗促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的最后手段。适应症:库欣病垂体瘤术后复发或放疗及药物治疗失败者;异位促肾上腺皮质激素综合征原发肿瘤寻找或切除困难,病情危重,如严重感染、心衰、精神异常者;药物治疗控制不满意或要求妊娠者;醛固酮瘤或肾上腺增生的患者。可根据病情选择切除的范围,外国推荐双侧全切,但术后需要终身的激素替代治疗;如果是单侧多发的醛固酮或结节增生,可单侧全切,防止遗留瘤体术后疾病复发;为了保留部分腺体功能,还可选择肾上腺次全切。手术的方式目前多选择腹腔镜下下切除术,优点在于手术时间段、创伤小、术后恢复快、并发症少。
    2.显微镜下经蝶窦垂体瘤切除术:为库欣病的首选治疗方法,初始缓解率60%~80%,长期缓解率50%~60%,原发肿瘤的切除可以使异位促肾上腺皮质激素综合征根治或缓解。手术创伤小,并发症少。鼻腔感染、颅内压力增高,有严重出血倾向者禁忌。
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    患者出院后如手术切口未完全愈合,注意切口护理,定期换药消毒,避免感染。
    1.控制钠盐摄入:醛固酮分泌增多有潴钠的作用,限制钠盐的摄入可以避免症状加重。
    2.限制饮酒量:长期大量饮酒的患者可出现肝损伤,影响激素代谢,可加重临床症状。
    3.维持钾的摄入:醛固酮可使钾的排出量增加,保证每日钾的摄入量预防低钾血症,可进食橙子、橘子、香蕉等富含钾的水果。
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    1.避免长期大剂量应用糖皮质激素类药物,规范用药剂量及停药时机。
    2.避免应激反应的发生,保持心境平稳,防止意外损伤等。
    3.保持健康的生活习惯,如规律作息时间、节制饮酒、健康饮食等。
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    内容来自有来医生
  • 肾上腺皮质功能亢进的表现_有来医生

    2021年4月27日 - 肾上腺皮质功能亢进主要表现为糖皮质激素分泌增多,引起的多血质可能会导致满月脸、水牛背,皮肤的毛发可能会较多、较黑,并且可能会影响糖脂...

    www.youlai.cn/video/article/4F6...

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  • 肾上腺皮质功能亢进是什么意思-松柏健康

    肾上腺皮质功能亢进症就指的是肾上腺皮质分泌过多,引起以高皮质血症为特征的临床综合症表现。包括库欣综合症醛固酮增多症和女性男性化等等,临床上以库欣综合症最为常...

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  • 肾上腺皮质功能亢进综合征的主要症状是什么-肾上腺皮质功能亢进...

    家庭医生在线疾病库为您提供肾上腺皮质功能亢进综合征的主要症状是什么,肾上腺皮质功能亢进综合征早期症状,肾上腺皮质功能亢进综合征用什么药有效等相关内容,帮你时间了解肾上腺皮质功能亢进综合征病因症状等内容,助您找到合适的医生,挂上医院专家号 您好,欢迎访问家庭医生网上医院 耳鼻喉科病种 妇产科病种 X 肿瘤科病种 精...

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  • 肾上腺皮质功能亢进相关专业知识_360良医

  • 肾上腺皮质功能亢进怎么回事-有来医生

    1个回答 - 回答时间:2020年1月11日

    问题描述:肾上腺皮质功能亢进怎么回事

    医师回答:肾上腺皮质功能亢进,可能是因为患有醛固酮瘤,这会引起醛固酮增多。过量的醛固酮会引起钠离子潴留、钾离子排出过多、细胞外液扩张、血容量增多、血管内...

    www.youlai.cn/ask/7CD76CmaOVh.html

  • 肾上腺皮质功能亢进(Cushing综合征、醛固酮增多症)

    醛固酮增多症(hyperaldosteronism)分为原发性和继发性二种。①原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism)大多数由功能性肾上腺肿瘤引起,少数为肾上腺皮质增生所致,临床主...

    www.binglixue.com/lilun/adrenal.htm

  • 肾上腺皮质功能亢进

    2009年10月29日 - 肾上腺皮质功能亢进(皮质醇增多)是各种原因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致病症总称为库欣综合征,其中最多见的是垂体ACT...

    www.med66.com/new/27a621a2009/20091029do...

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