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    神经内科 · 主项行训运同任医师 · 首都医科大学附属北京地坛医院
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 护理
    肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病,刘选逐英演微妒岩眼主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的,该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并,从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能,最终致死。该病目前仍无法...详情 >
    1.感染和免疫因素:有学者认为肌萎修殖实沙动镇缩侧索硬化发病与服病毒,人类免疫缺陷病毒有关。
    2.属元素:有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发的原因。
    3.遗传因素:本病大多为散发,部分患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传,最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。
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    1.肌萎缩侧索硬化症为罕见病.患者中10%为家族性患者,平均发病年龄为58~63余90%为散发性患者,平均发病年龄为43~52岁。3.肌萎缩侧索硬化呈全球分布,年发病右双帝口率约2/10万,人宁班台攻群患病率(4~6)10万,90%以上为散发病例...详情 >感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应对抗神经元,从而诱发肌萎缩侧索硬化。
    肌萎缩侧索硬化的典型症状流难是肌无力与肌萎缩,患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现等,比如肢体麻木、记忆力当要代卫般调宁上宽完静进行性下降等症状。以并发肺部感染。
    1.肌无力与肌萎缩:首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明露啊击演得光者项末显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,肌无力扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始
    2.肌束颤动:受累部位常有明显肌束颤动。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力。由于同时有双侧皮质延髓束受损,故可有假性延髓性麻痹。面肌中口轮匝吧规义到财初万肌受累最明显,眼外肌一般影响。
    3.锥体束征:患者的双上肢肌菱缩,肌张力不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;双下肢痉挛性瘫痪,肌萎缩和肌束颤动轻。肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。患者一般无客观的感觉障碍流助己纪唱增,但常有主观的感觉症状,如麻木等。括约肌功能常保持良好。
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    患者还尔济官斯调可能出现痴呆、感觉异常、膀胱压视督础直肠功能障碍等表现,比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。
    萎缩侧索硬化仍是一种无法治愈的疾病,病情持续性发展,但有很多方法及在专业医生的指导下可以班官改善患者的生活质量。白拉思断此病的因素多样且相互影响,故其治疗必须是方法的联合应用。期望用单个药物或单种治疗完全阻断疾病的进...详情 >
    1.利鲁唑头未包七渐:具有抑制谷氨酸释放的作用,能延缓病程,延长延髓痹患者的生存期。有时会出现恶心、呕吐等不良反应,有严重肝病、妊娠期、哺乳期妇女禁用。
    2.依达拉奉:一种自由基清除剂,可改善统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。可有肝功能异常、皮疹等不良反希袁助凯应。
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    肌萎缩侧索硬化尚不能根治,疾病进展仅可延缓,不能避免,预后不良,多数患者在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。患者应该复查肌电图、肝功作笑语保倒既怎打顺清航能检查、血象等相关检查,可根据专业人士指导,通过康复训练来改善生活质量。
    1.家庭护理:患者多有绝望、抑郁等情绪问题,宜求助于专业心理医生;而家属应充分理解,对群几宣象导功艺我讨饭其多些耐心,多给予鼓励与陪伴。患者应注意保暖,避免感冒。对于卧床不起的患者,应加强护理,多翻身以防止压疮及下肢静脉发生。
    2.运动:患者尽可能适当运动,以减缓肢体无力紧张的速度,改善生活质量。
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    1.肌萎缩侧索硬化的患者平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬殖题缺灯镇所侵观放菜,饮牛乳、甘泉水语岁全真盐拿队叫、柠檬汁等饮料,尤以牛乳为佳,水果宜多食山楂药距粉汉带层味克除、大枣、橘柑之类。
    2有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤酒之类。
    3.患者要避免暴饮暴食,尤其是不要饱餐后高糖饮食。
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    肌萎缩侧索硬化由于病因尚不反么买危明确,所以无有效的预京由氧两区经功连月研防手段。
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    肌萎缩化症是累及上运动神经元(大脑,脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核,脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行滑宽轻清祖犯阶可自性... 详情>>
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    肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四... 详情>>
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