-
- 概述
- 病
- 症状
- 治疗
- 护理
血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，主要表现为自幼出血倾和出血时间延长，出血和血肿可引起压迫症状，导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休...详情 >- 就诊科室：血液科
- 治疗周期：长期持续性治疗
- 是否医无追搜索保：是
- 常用药物：当云概温硫1-去氨基-8D精补钱临耐球油派氨酸血管加压素、复方炔诺酮、6概小高源据单城等树纪-氨基己酸
血掌兰故市异管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病，发病率约为1/1~1/1000，但出现临床症状者仅占患者.1％。1.械血管性血友病因子缺陷：(1)遗传性血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂末端，血管性血友病因子由血管内皮细胞和巨核细胞合成，血小板中也含有血管性血友病因子。正常人血浆中的血管性血友病因子由不同数量亚单位、分子量变化范围很大的多种多聚体组成。血内皮细胞受损时，内皮下组织中的血管性血友病因子暴露于血液中，血小板通过GPⅠb与血管性血友病因子结合黏附于血管内皮下组织，血小板活化后GPⅡb/Ⅲa进一步与血管性血友病因子结合，最终形成血小板血栓；血管性血友病因子作为瑞斯托霉素辅因子，加速瑞斯托霉素诱县候导的血小板聚集。血管性血友病因子含量减少或与GPⅠ视节正片b相互作用处分子结构改将影响血小板黏附于受损血管，出血时间延长。(2在得愿棉防或)血管性血友病因子的另重要功能是与FⅧ非共价结合，稳定FⅧ∶C，间接血过程。血管性血友病因子含量减少或与FⅧ结合处分子结构改变将导致FⅧ∶C灭活加速，出现二期止血障碍。血管性友病因子基因异常，使血管性血友病因子的合成或释放减少、多聚体形成障碍或出现血管性血友病因子质的异常，血管性血友病因医帝冷子发生量或质的改变而导致止血功能缺陷的发生。2.产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物：获得性血管性血友病多数与患有基础疾病有关，涉及多种发病机制，最常见的是产生具有抗血管性居血友病因子活性的抑制物主要为I其次为肿瘤细胞吸附血管性血友病因子，使管性血友病因子减少；另外，抑制物可与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物，加体训室奏令负速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。详情 >1.服药：肝素、阿五布步布静司匹林和激素等药物长期服用都可能诱发获得性血管性血友病。2.长期接触致癌物质：如染料、皮革、橡胶、塑料和衣歌减尔首层培案破甲油漆等，发生血管性血友病的最段缩却阿元来宁代居曲风险显著增加。现肯定主要致癌物质是联苯胺、β-萘胺和4-也章获肉氨基双联苯等。3.长期接触射线：长时间暴露在辐射和射线内可能导致基因突变，从而发生血管性血友病。详情 >血管性血友病的典型症状是自幼映你粮民出血倾向和出血时间延根据疾病分型和疾病发生部位不同，症状也有所不同。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的出血，血管性血友病常见的并发症包括周围神经受累吸道梗阻、血管损伤、...详情 >部分Ⅲ型血线呼脚通银信敌销天三米管性血友病出现无缘无故的突然出血，O型血患者体内血管性血友病因子较低，较其他血型更易出现出血。1.轻微碰撞即可发生出血，出血以皮肤黏膜为主，如鼻出力油从较培渐延血、牙龈出血和瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙后的出血也较常见。2.男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。3.家孩开列干缩台裂依杆听出血可随年龄增长而减研具整怕致分省洋高论轻，此可能与随着年龄带么振增长而血管性血友病因子活性增高有关。详情 >血性血友病治疗的目的是纠正出血和血液凝固性的异常，轻型数陆体便文块回师收粮无症状患者不需要治疗速味迅济械培入威裂顺速。对于症状严重者需要药物治疗或者输血。血管性血友病一般不能根治，需长期持续性治疗。本病一般无手术治疗。1望方字的行个结希损.激素治疗：口服避孕药如复方炔言叫诺酮等，可使月经过多的症状得到改善。2.1-测呼花声去氨基-8D精氨酸血管加DDAVP)：可促使内皮细胞中血管病因子释放入血，FⅧ：C增高。1-去氨基-8D精氨酸血管加压素对多数Ⅰ型和II型患者有效。对Ⅲ型患者无效。ⅡB型患者不宜使用1-去8D精氨酸血管加压素治疗。适用于Ⅰ型血管性血友病有明显皮肤和黏膜出血或进行拔牙等小手术者，副作用有面部潮红、头痛、心率加快等，反复使用可发生水潴留血症，需限制液体摄入；对有心脑血管疾病的老年患者慎用。3.纤溶抑制剂：如6-氨基己酸(EACA)和氨甲环酸对月经过多者有一定疗效，对常规剂量无效的月经过多患者，可提高FⅧ∶C及血管性血友病因子浓度，也有缩短出血时间的作用。详情 >1.避免诱发因素：血管性血友病患者应随身携带止血物品和急救信息资料，以故染早友松正式笑请况顺便发生出血时被及时止血和送往医时避免剧烈运动和搬运重物，避免手术、针灸和按摩。对于小伤口要严格消毒，避免因伤口愈合慢导致感染。2.适度运动：平时可以适度运动，有助于强健骨骼和肌肉。对于关节内出血，止血后即可适度活动关节，避免长期制动出现板都袁早倍副验友复上减关节僵硬。详情 >1.宜补充维生素，血管校性血友病患者尤其应多补充维生素C，对于出血伤口及机体免疫力的提高都有一定益处。2.宜补充微量元素，由于血管性血友病患者经常出血，可以多食用含铁和锌等食物，如动物血制品、红枣、枸杞、瘦肉、蛋黄和动物肝脏等食物，对于贫血有一夫可余定的恢复作用。3.宜补送声挥语种定充蛋白质，血管性血友病患者一般体质虚弱，优质蛋白的补充有利于身体恢复，鱼、肉、蛋、奶及豆品等都可以食用。详情 >1.遗传学性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查进行。2.继发性血管性血友病主要是及早治疗其原发疾病。3.避免长期接致癌物质，如工人在工厂工作时做好防护措施。详说义死才案阻年妒为知情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容久赶广出作买祖来自有来医生 -
血管性血友病治疗_公立医院专家解答（共308个）
-
没找到满意答案？来试试AI搜索！
总结全察文孔云诉念销放此脱网信息，提炼思维导图
1紧预误挥占拉直这翻酒溶分钟提炼超长音视带岩频和万字长文，直达重点 -
血管性血友病治疗_公立医院专家语音解答（审共178个）
小儿血管性友病可以治疗好吗
马保海副主任医师潍坊市妇幼保健院 · 儿科 时间：2020-02-11+可以使用药物治疗。可你革搞名松力静环几之以使用药物治疗,包括1-去氨基-8D-精氨酸加压杀传酸别第燃逐素、含因子Ⅷ与血杨持露少娘拿封板正管性血友病因子的血浆制品等。患者应尽量避免创伤与手术。对有局... 详情 >
如何治疗血管性血友病
副主任医师聊城市第二人民医院 · 血液内科 时间：2020-02-17血管性血友浓历若根温我引病能治好吗
张云晓主任医师邢台医学高等专科学校第一附属医院 · 血液内科 时间：2019-01-19
-
血管性血友病治疗方法有哪些_血管性血友病_快速问医生
上述就是用来治疗血管性血友病的方法,经过这些方法治疗后,患者病情可得到一定改善.血友病,确诊是血管性假血友病病情分析:你好,是常见的一种遗传性出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血指导意....
tag.120ask.com/jibing/xgxxyb/...
血管性血友病治疗相关专业知识_360良医
- 血管性血友病,血管性血友病如何治疗,血管性...
寻医问药网血管性血友病为您提供详细的血管性血友病概述,血管性血友病疾病详情,血管性血友病病因,血管性血友病症状,血管性血友病饮食保健,血管性血友病治疗方法...
- 血管性血友病严重吗治疗上怎么办
- 血管性血友病中医治疗诊断方法/中医治疗方药...
- 血管性血友病怎么治
- 血管性血友病,血管性血友病如何治疗,血管性...
-
血管性血友病的治疗方法-血管性血友病怎么办-血管性血友病用药-...
5.DDAVP(1-去氨基-8-D精氨酸加压素)是人工合成的抗利尿激素的同类物,经静脉注射一定剂量后,血浆因子Ⅷ活性可明显增高,用于治疗轻症或中、重度病例,但对严重病例无效.血管性血友病治疗 血管性血友病简介:血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例...
wapjbk.39.net/xgxxyb/yyzl/
-
血管性血友病的治疗方法-血管性血友病怎么办-血管性血友病用药-...
彰化治疗血小板型假性血管性血友病的医院有哪些.彰化基督教医院、台大医院、荣总医院、马偕医院、长庚大学医学院附设医院等是彰化治疗血小板型假性血管性血友病的医院。.
jbk.39.net/xgxxyb/yyzl/
-
血管性血友病怎么治疗_血管性血友病治疗方法_血管性血友病吃什么...
血管性血友病患者治疗前应注意哪些问题呢2022-05-07 .因此,本文的专家将详细介绍血管性血友病患者在治疗前应注意的问题.血管性血友病治疗前的注意事项2022-04-28 .
dise.fh21.com.cn/xgxxyb/cure/
血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版) - 知乎
2022年3月11日 - 血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是最常见的遗传性出血性疾病.静脉注射DDAVP(剂量参见 预防与治疗 部分),注射后1、4 h后检测FⅧ...zhuanlan.zhihu.com/p/478782691
血管性血友病治疗
相关搜索
